Tetralo fallo chez les enfants

Si une maladie cardiaque est détectée dans les miettes, cela ne peut que provoquer des sentiments et une anxiété chez les parents. Surtout si le diagnostic semble incompréhensible et inquiétant, par exemple, la tétrade de Fallot. Quelle est la pathologie derrière ce nom et est-ce dangereux pour l'enfant?

Le cahier de Fallo est l'une des pathologies cardiaques congénitales, qui combine quatre anomalies du développement du cœur. Pour la première fois, le médecin français Fallot a décrit un tel complexe de défauts, qui porte donc le nom de la maladie. La tétrade comprend de telles anomalies:

1. Le rétrécissement de la zone par laquelle le sang quitte le ventricule droit. Elle peut être représentée par une sténose des valves, un rétrécissement sous les valves, ainsi que par un rétrécissement du tronc pulmonaire ou une sténose des artères pulmonaires.
2. Défaut prononcé du septum séparant les ventricules. En règle générale, il est grand, c'est-à-dire situé près de l'aorte. En raison d'un tel défaut, les parties droites du cœur sont connectées à la gauche et le sang se mélange.
3. Le déplacement de l'aorte dans le côté droit, qui s'appelle dextraposition. En raison de cette position modifiée, le vaisseau peut s’éloigner partiellement du ventricule droit.
4. Épaississement du ventricule droit, appelé hypertrophie. Il se développe en raison de la difficulté à libérer le sang de cette chambre du coeur.

La tétrade de Fallot est un défaut congénital, car les anomalies observées sont formées in utero. L’apparition de cette pathologie est associée à une violation de la ponte du coeur au cours des 8 premières semaines de développement du fœtus, ce qui peut provoquer:

• Infection, telle que la rubéole ou la rougeole.
• L'hérédité.
• Rayonnement ionisant.
• Prendre des médicaments, par exemple des somnifères ou des médicaments hormonaux.
• Consommation d'alcool.
• Conditions de travail nuisibles.
• Usage de drogue.
• Maladie chromosomique.

La principale manifestation clinique de la tétrade de Fallot est la cyanose, en raison de laquelle cette pathologie est appelée malformation cardiaque "bleue". Au moment de l'apparition d'un tel symptôme et sa gravité affecte le degré de rétrécissement de l'artère pulmonaire. Si la cyanose est apparue dans les premiers jours de la vie, ce défaut est extrêmement grave. Le plus souvent, la cyanose se développe lentement jusqu'à l'âge de trois mois à un an et, dans les cas bénins, son apparition est observée vers l'âge de 6 à 10 ans.

Un autre symptôme constant de la tétrade de Fallot est la dyspnée. L'enfant respire profondément et de façon arythmique, alors que le rythme respiratoire n'augmente pratiquement pas. La dyspnée chez un bébé présentant une telle pathologie est notée au repos et, quelle que soit la charge, même la plus minime, elle augmente très fortement.

Les enfants présentant un tel défaut prennent progressivement du retard dans leur développement physique. Ils apparaissent assez rapidement des modifications des doigts, appelées "lunettes de montre" (modification de la forme des ongles) et "baguettes" (modification de la forme des phalanges).

Dans le déroulement clinique de la tétrade de Fallot, on distingue les étapes suivantes:

• Phase 1 - dure de la naissance à 6 mois. Puisque l'enfant se sent satisfait, cette phase s'appelle l'état de bien-être relatif. Le retard de développement à cet âge n'est pas observé.
• Phase 2 - dure de 6 mois à 2 ans et se caractérise par l'apparition d'attaques de dyspnée et de cyanose. Dans cette phase, les complications cérébrales fréquentes et les décès sont notés.
• Phase 3 - commence à 2 ans. Les attaques deviennent moins courantes et disparaissent en raison du développement des garanties.

L'examen d'un enfant suspecté de tétrade de Fallot commence par un examen. La poitrine de ces bébés est souvent aplatie et la bosse est absente. En écoutant le cœur du bébé, le médecin diagnostique un bruit rugueux dans la systole à gauche du sternum. Les méthodes supplémentaires pour détecter un défaut sont les suivantes:

• Échographie du coeur. Les défauts anatomiques appartenant à la tétrade sont déterminés.
• Radiographie de la poitrine. L'ombre du coeur sur la photo ressemble à une chaussure ou une botte en feutre.
• ECG L'axe du coeur dévie vers la droite, il y a des signes d'augmentation du côté droit du coeur et des troubles de la conduction.
• Sonnant le coeur. Une augmentation de la pression dans la cavité du ventricule droit, ainsi qu'une faible saturation en oxygène du sang artériel est détectée.
• Aortographie Le déplacement du navire et la présence de garanties sont détectés.

En identifiant la tétrade de Fallot chez un enfant, seul un traitement chirurgical est indiqué, à savoir:

• Chirurgie palliative. Elle est réalisée au premier stade chez les enfants de moins de trois ans afin de les soulager et d’accroître le flux sanguin vers les poumons. Pour cela, il est possible de créer des anastomoses ou de disséquer des feuillets valvulaires.
• Opération radicale. Elle est réalisée 2 à 6 mois après le premier, connectant le bébé au flux sanguin artificiel et rafraîchissant son corps. Pendant l'intervention, la sténose du ventricule droit est éliminée et un patch est suturé au septum interventriculaire.

Si la tétrade lourde de Fallo n'est pas traitée, 25% des enfants atteints de cette pathologie décèdent avant l'âge d'un an. Le reste des enfants vit en moyenne 12 ans et environ 5% seulement des patients atteints de ce défaut vivent jusqu'à 40 ans. La cause la plus courante de décès est une lésion cérébrale due à la formation d'un caillot sanguin ou d'un abcès.

Dans le clip vidéo suivant, Elena Malysheva examinera plus en détail le sujet de la maladie du tétrado de Fallo chez un enfant et les méthodes de traitement de ce diagnostic.