Pétillante chez les enfants, les bébés et les nouveau-nés

Il existe de telles maladies, que même peu de médecins expérimentés peuvent dire, car la véritable nature de leur apparition n’est pas totalement comprise, les scientifiques doivent encore comprendre ce qui se passe réellement avec l’enfant. Le pemphigus fait partie de ces maladies. Bien sûr, il s’agit d’une maladie très grave, mais les parents ne doivent pas considérer ce diagnostic comme une phrase. La surveillance de la vessie n’est pas menacée de mort. Plus d'informations sur cette maladie et comment y faire face, nous allons le dire dans cet article.

Le pemphigus est une maladie rare et dangereuse. Il repose sur des mécanismes mal compris. attaque auto-immune sur la peau. Sous l'influence de facteurs qui ne sont pas encore évidents pour la science, le système immunitaire commence à produire des anticorps contre des substances qui assurent l'intégrité de la peau. En fait, ils «collent» les cellules épithéliales ensemble. Si ces substances «adhésives» sont détruites, des ulcères apparaissent sur la peau et les muqueuses, régulièrement infectées par des bactéries comme le streptocoque ou le Staphylococcus aureus.

Le nom le plus officiel de la maladie est le pemphigus. Jusqu'au milieu du XXe siècle, le pemphigus était appelé maladie dans laquelle des cloques ou des cloques apparaissent sur la peau. Cependant, les principales caractéristiques distinctives du pemphigus ont ensuite été formulées: la présence dans le sang de ces anticorps les plus destructeurs. Et les maladies associées à l'apparition de bulles sont maintenant divisées en un véritable pemphigus - pemphigus et autres pemphigus, pour lesquels ce nom est resté en grande partie réservé aux hommes et par habitude.

Bubble peut frapper une personne de tout âge et de tout sexe. C'est très dangereux pour les nourrissons, chez qui l'immunité locale n'est pratiquement pas formée. Mais pour les enfants plus âgés, la maladie représente une menace réelle. Premièrement, le pemphigus a tendance à progresser. Deuxièmement, un enfant présentant des lésions cutanées étendues perd rapidement du liquide et des protéines. Troisièmement, le risque d'infection est extrêmement élevé, les bactéries et les champignons peuvent provoquer une septicémie.

Le vrai pemphigus (pemphigus) peut être:

• ordinaire (vulgaire);
• végétatif;
• en forme de feuille;
• érythémateux;
• séborrhéique.

La forme vulgaire de la maladie est la plus courante. Sur la peau, visuellement intacte, des bulles apparaissent, remplies de liquide séreux. Ils éclatent assez facilement et guérissent rapidement. Le plus souvent, les premières cloques apparaissent dans la bouche, sur la membrane muqueuse des lèvres, dans la zone du triangle nasolabial.

Ces les bulles qui peuvent sembler inoffensives au début apparaissent de plus en plus nombreuses au fil du temps, se propageant dans tout le corps, après leur éclatement, il reste un eczéma rose. Si l'enfant ne commence pas à recevoir un traitement adéquat dans les six mois à deux ans, le décès est possible. La forme végétative de la maladie commence, de même que la forme ordinaire, par l’apparition de bulles isolées éparses. Cependant, après leur éclatement, ce ne sont pas l'eczéma rose, mais des papillomes (végétations) grisâtres, sujets à la croissance, qui restent sur la peau de l'enfant.

La forme en forme de feuille de la maladie est nommée en raison de l'apparition de croûtes qui se forment après l'éclatement des bulles caractéristiques. La particularité de la maladie réside dans le fait qu'elle se développe rapidement, environ tous les mois de lenteur des progrès, comme dans le cas du pemphigus habituel, il n'y a pas de discours. Les croûtes sont larges et s’exfolient en gros morceaux, comme des feuilles. Le pemphigus érythémateux rejoint souvent cette forme. De manière générale, les médecins ne font pas une grande différence entre eux, car les manifestations et les prévisions sont similaires.

La forme séborrhéique de la maladie commence dans le cuir chevelu, à partir du visage. Les petites bulles se transforment rapidement en une croûte jaunâtre (comme avec la séborrhée, d'où le nom de la forme). La maladie progresse lentement, graduellement les vésicules commencent à apparaître sur le dos, l'abdomen, les membres. Lors du retrait de la croûte brun jaunâtre exposée à l'eczéma humide.

Il existe d'autres formes de pemphigus, plus courantes. Cependant, ils sont sortis du classement général après avoir précisé le diagnostic de pemphigus. Mais tant qu'ils s'appellent pemphigus, ils ne peuvent pas être dits. C'est:

• pemphigus infectieux viral;
• pemphigus congénital syphilitique.

Le virus du pemphigus, également appelé infectieux, est causé par certains agents pathogènes - le virus Coxsackie (un sous-type bien défini de celui-ci), ainsi que par la sous-espèce enterovirus 71. L'entérovirus peut prendre une ampleur considérable et devenir une épidémie. Chez les enfants, la forme virale de la maladie se manifeste principalement aux pieds et aux paumes, bien que l'apparition de vésicules sur les organes génitaux et sur le pape ne soit pas exclue.

Pemphigus syphilitique - manifestation externe d'une infection intra-utérine par la syphilis. Les enfants atteints de syphilis congénitale peuvent présenter des ampoules à contenu séreux quelques jours après leur naissance. Dans ce cas, les vésicules s'ouvriront rapidement, laissant un eczéma pleurant rosâtre. Pour les deux derniers formulaires, les médecins utilisent souvent le concept de "symptôme" puisque les deux conditions ne sont que les symptômes d’une autre maladie sous-jacente.

Le plus important en termes de signes cliniques est le pemphigus para-tumoral, qui fait référence au vrai. Dans 60% des cas, il accompagne des maladies aussi graves que la leucémie, le lymphome. Parfois, l'apparition de manifestations cutanées caractéristiques indique le début d'une formation maligne et la précède.

Comme mentionné précédemment, le début de la maladie coïncide avec le processus de développement d’anticorps agressifs auto-immuns dirigés contre les protéines de la desmogleine. Ce sont ces protéines qui constituent la base même du "collage" qui assure la connexion des cellules épidermiques les unes aux autres. Les protéines sont détruites, l'intégrité de la peau en pâtit. Et les bactéries, dont environ en abondance, pénétrant dans la peau exfoliée, provoquent l’apparition de bulles.

Quels facteurs peuvent déclencher un processus aussi pathologique, la médecine n’est pas encore tout à fait claire. La raison principale est toujours considérée comme un facteur génétique, une prédisposition à la survenue d'un tel processus auto-immun. Les perturbations du système nerveux central sont également assez sérieusement considérées comme des facteurs possibles d’apparition de l’apparition du pemphigus. Une infection, un virus ou un autre agent pathogène peut également théoriquement déclencher l'apparition de la maladie, mais la science ne sait pas encore de quel type de virus il s'agit. Il existe un lien entre le développement du pemphigus et l’infection par une bactérie endogène.

Dans les directives cliniques du ministère de la Santé de Russie de 2016, les facteurs suivants sont indiqués en tant que facteurs susceptibles de provoquer une réponse immunitaire inadéquate:

• médicaments du groupe thiol (pénicillamine, captopril, antibiotiques céphalosporines, immunomodulateurs);
• des brûlures;
• virus de l'herpès 1, 2 et 8 types;
• contact physique avec des pesticides;
• stress sévère vécu par l'enfant.

La déclaration officielle du ministère de la Santé selon laquelle certains aliments riches en tanins (poireaux, mangues, framboises, romarin, vanille, cerise, gingembre, thé et même l'ail le plus courant) peuvent également provoquer des sons très clairsemés.

La bulle dans les premiers stades peut ne causer aucune inquiétude. L'enfant se sent bien et il n'y a aucun changement autre que quelques petites bulles sur la peau. La détérioration de la maladie se développe régulièrement et progressivement à mesure que la surface de la peau affectée augmente.

Les bulles sont caractérisées par une soi-disant léthargie, elles sont assez faciles à ouvrir, la peau s'affaisse légèrement au-dessus du contenu liquide. Les premières éruptions du pemphigus sont le plus souvent localisées précisément dans la région de la cavité buccale - sur les muqueuses ou autour des lèvres. Les ampoules sont assez douloureuses.

Une fois les vésicules ouvertes, des croûtes denses ou des eczémas humides persistants se forment à leur place. La zone de la lésion augmente, avec l'apparition d'infections bactériennes, d'inflammations locales, de foyers inflammatoires, après quoi l'érosion et l'eczéma restent encore plus importants. Cette maladie se caractérise par l'absence d'épithélialisation des tissus après la rupture d'une bulle. Progressivement, l'érosion se développe, se confondant.

Comme la maladie est assez rare, les pédiatres ont parfois du mal à poser un diagnostic. Afin de ne rien confondre, il est tout d'abord recommandé de trouver des différences par rapport à d'autres maladies dermatologiques, qui s'accompagnent également de l'apparition de cloques et de cloques.

Pour ce faire, utilisez la méthode, appelée exemple de Nikolsky. Le médecin frotte doucement la peau de l'enfant près de la vessie et à une certaine distance de celle-ci, et appuie légèrement sur le blister avec le coussinet de son doigt. Le test est considéré comme positif s’il présente des signes de division de la peau:

• pressé, le liquide séreux se répand dans les couches adjacentes de la peau;
• s'il est facile de tirer la peau sur l'ampoule, il est facile d'exfolier sous forme de ruban adhésif, comme après un coup de soleil;
• lorsqu'on frotte sur une zone saine de la peau, on remarque un mélange de la couche supérieure de l'épiderme.

Un test sanguin pour le contenu d'anticorps dirigés contre les protéines desmogleins est toujours attribué. Leur présence indique le développement du pemphigus. Dans certains cas, le médecin peut prélever des échantillons de liquide séreux provenant des vésicules, provenant du bas de l’érosion, et également prescrire des examens cytologiques et généraux supplémentaires (urine, sang).

Dans le traitement du pemphigus, le plus important est de prévenir l’apparition de nouvelles cloques et de l’érosion, afin de permettre la guérison de la peau déjà affectée. Les principaux médicaments utilisés dans le traitement du pemphigus sont les glucocorticoïdes. Dès que le diagnostic est confirmé en laboratoire, quel que soit l'âge du bébé, on lui prescrit un traitement systémique à base de glucocorticoïdes.

Les médicaments sont administrés à des doses plus élevées. Cela réduit l'intensité de la formation de nouvelles bulles et amorce le processus de restauration de l'érosion existante.Cela prend généralement environ deux semaines, après quoi l'enfant est maintenu pendant un temps assez long sous traitement hormonal d'entretien, en administrant le même médicament, mais seulement à petites doses.

Le médicament s'est révélé le plus efficacement. «Prednisolone». Lorsque le pemphigus vulgaire est administré à fortes doses, il est administré sous forme de feuille. Ensuite, la quantité de médicament est systématiquement réduite jusqu'à l'obtention d'une dose d'entretien. Malheureusement, pour la grande majorité des patients, un tel traitement durera toute une vie, «Prednisolone» besoin de piquer tous les jours.

En même temps que les hormones, le médecin prescrit à l'enfant des suppléments de calcium, de la vitamine D. Pour augmenter l'efficacité du traitement, des médicaments immunosuppresseurs sont prescrits dès les premiers jours, ce qui inhibe artificiellement l'activité du système immunitaire. Ces outils en pratique pédiatrique comprennent:

• «Unla zathioprine;
• Mielosan;
• "Cyclophosphamide";
• "Cyclophosphamide".

Aux premiers stades du traitement, on peut prescrire à un enfant des procédures qui permettent, au moins pendant un certain temps, de «nettoyer» le sang d'un grand nombre d'anticorps agressifs. Ces procédures comprennent l'hémodialyse et la plasmaphérèse. Pour réduire le risque d'infection, l'enfant est prescrit pour traiter la peau (zones touchées) avec des pommades aux corticostéroïdes, antiseptiques.

Les enfants chez qui on diagnostique le pemphigus nécessitent un traitement spécial et des soins quotidiens plus attentifs. La façon dont les parents organisent la vie du bébé dépend de combien de temps un tel enfant peut vivre. Il est important de veiller à ce qu'après la sortie de l'hôpital, où se déroule la phase initiale du traitement, le bébé continue à prendre tous les médicaments prescrits par son médecin à la maison.

Chaque jour, l'enfant devra traiter l'eczéma et les ampoules sur la peau. Pour cela, il est recommandé d’utiliser des colorants à l’aniline (fucorcide, zelenka), car ils ont une efficacité assez élevée contre divers microbes, en particulier contre le staphylocoque. Il est recommandé d'appliquer une pommade avec des corticostéroïdes sur l'érosion et les croûtes formées sur la peau. Habituellement prescrit "Celestoderm" ensemble avec "Garamicine" ou «Hyoxyson». Pommade dermatol souvent utilisé avec une concentration de la substance active de 5%.

Si des signes d'infection apparaissent - pus, inflammation, gonflement, assurez-vous de l'utiliser lors du traitement de la pommade avec des antibiotiques («Baneocin», «Levomekol»). Si les zones touchées sont étendues, il est alors préférable de les protéger avec un pansement stérile. Les pansements doivent être faits au moins deux fois par jour. Dans les pansements, il y a un sens et avec de petites lésions, si l'enfant est très actif et mobile.

En cas de douleur, il est parfois permis de donner à l'enfant des anti-inflammatoires. L'ibuprofène ou "Paracétamol"de la réception "Analgin" et mieux abandonner. Si l'anesthésie ne peut pas être obtenue, la consultation d'un médecin qui donnera une ordonnance pour les analgésiques approuvés pour une utilisation chez les enfants est nécessaire. Si de nouveaux éléments du pemphigus et l’érosion subséquente apparaissent dans la bouche, veillez à ce que l’enfant se rince la bouche plusieurs fois avec des solutions antiseptiques.

Bébé profitera du bain, auquel les parents ajoutent des solutions d'antiseptiques, par exemple la chlorhexidine. Il est souhaitable que l'enfant prenne des complexes de vitamines et de minéraux contenant de l'acide folique, de la vitamine E, du calcium et du magnésium. Faire des changements dans le régime alimentaire de l'enfant. Le bébé devrait manger par petites portions et de manière fractionnée (jusqu'à 6 fois par jour).Ceci est particulièrement important si le pemphigus frappe les muqueuses de la bouche, de l'œsophage. Si le bébé ne reçoit pas de soupes, de purée de pommes de terre et de bouillie, qui sont relativement faciles à manger, il peut même refuser de manger à cause de la douleur et doit ensuite le nourrir à travers la sonde. Le régime alimentaire des enfants atteints de pemphigus devrait être fondé sur le rejet du sel, le sel devrait être complètement exclu de la recette de tous les plats. Cependant, le bébé aura besoin d'une grande quantité d'aliments protéinés.

De nombreuses vaccinations chez un enfant prenant des médicaments pour supprimer l'activité du système immunitaire sont contre-indiquées. Mais les parents, s'ils le souhaitent, pourront faire du bébé un vaccin contre la grippe et le pneumocoque. Un bébé atteint de pemphigus doit prendre un bain de soleil avec prudence, nager. Cela ne peut être fait que dans un état de rémission - quand il n'y a pas d'eczéma frais et de cloques sur la peau. Dans la plupart des cas, les enfants atteints de formes graves de la maladie se trouvent à la maison et reçoivent parfois le statut d’enfant handicapé.

Sur le développement mental et intellectuel de l'enfant pemphigus pas affecté, l’enfant peut très bien être engagé dans tout type de travail mental. Catégoriquement le contact avec des allergènes et des substances toxiques devrait être limité, produits chimiques ménagers, pour prévenir les situations traumatiques dans lesquelles le bébé peut être brûlé ou blessé. Vous devez également éviter les infections virales respiratoires aiguës.

Le pronostic du pemphigus est considéré comme défavorable sous certaines conditions. Même si le traitement a été commencé à temps, les médicaments ont été correctement et correctement prescrits. Malheureusement, cela n’annule pas la probabilité de décès. La maladie est toujours sous toute forme considérée comme chronique. Avant que le traitement de la maladie ne commence à utiliser des agents hormonaux, en particulier des glucocorticoïdes, la probabilité de décès chez le pemphigus était proche de 65%. Le risque de tels événements indésirables est maintenant estimé par les experts entre 6,5 et 7%.

Sans traitement d'entretien continu, environ 9% des patients avec un tel diagnostic connaîtront une rémission prolongée, c'est-à-dire que tous les signes de la maladie sont absents. Chez les 91% restants de patients non traités, une exacerbation se produit, ce qui entraîne une détérioration significative de la maladie et, par conséquent, augmente le risque de décès.

Comme les causes de la maladie ne sont pas complètement comprises, il n’existe pas de prévention spécifique du pemphigus. La seule chose que les parents puissent et doivent faire est d’accorder une attention particulière à la formation d’une immunité saine et solide. Il est nécessaire de le faire dès la naissance d'un bébé, en pratiquant le durcissement, en marchant, en mangeant bien, ainsi que le refus de l'utilisation fréquente et déraisonnable de divers médicaments.

Au premier soupçon de cette maladie dangereuse vous devez immédiatement consulter un dermatologue.

Une éruption cutanée dans l'enfance n'est généralement pas dangereuse, le plus souvent causée par des allergies ou des maladies infectieuses. La chose la plus importante que les parents doivent savoir est la suivante: quel type d’éruption cutanée représente une menace réelle pour la vie de l’enfant et quand devriez-vous consulter un médecin? À ce sujet dans notre prochaine vidéo.